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2025-04-01 3 医药医疗器械行业报告
gA肾病(IgAN)是全球最常见的原发性肾小球肾炎 。一项跨越多个国家的基于活检的研究的系统回顾表明,总体人口 发病率至少为2.5/100000。由于可能存在未记录的亚临床病例,IgAN的真实患病率和发病率可能高于公认水平。日本的 一项研究表明,16%的同种异体肾移植物(来自活体和已故供体)在移植时进行的活检中有肾小球IgA沉积,其中10%表 现出典型的IgAN组织学特征。在芬兰,1.3%的创伤受害者尸检中检测到亚临床或“无症状性”IgAN。 IgAN是一种高度异质性疾病,患病率因人种、地理位置、性别而异。 IgAN的患病率在不同种族/群体之间差异很大,东 亚血统的人群中发病率最高,其次是高加索人,在撒哈拉以南非洲血统的个体中相对罕见。 IgAN约占日本所有本地肾活 检的40%,欧洲25%,美国12%,但中非不到5%。在我国,IgA肾病占肾活检中原发性肾小球疾病的43.5%-58.2%。其 中一些差异可以解释为地区之间健康筛查政策和活检实践的差异,但也可能是种族或群体的遗传学因素。IgAN发病率在 男女之间可能存在差异,在北美和欧洲患病男女比例为2~3:1,但在亚洲为1:1。IgAN的异质性还体现在临床表型中,在 肾活检中观察到的组织病理学病变程度存在明显的种族差异。
IgA肾病不是良性疾病,相当一部分病程呈现进展性,是导致慢性肾脏病(CKD) 和终末期肾脏病(ESRD) 的重要原因, 15%~40%的患者在诊断后10年内发展为ESRD。关于IgAN患者预后的报告发现,虽然正在接受治疗,但超过1/3的患者 发病20年后进展至ESRD,近一半的患者在30年内发展为ESRD,高达20%-40%的IgA患者在诊断后10-20年内发生肾功 能衰竭,是引起我国青年人肾衰竭的常见病因。预后因素的早期临床干预可用于延缓IgAN的进展。 IgAN仍仅能够通过肾活检进行诊断,唯一诊断标准仍然是肾活检中存在显性系膜免疫球蛋白A沉积,无血清或尿液生物标 志物。 大多数IgAN病例是散发性的,但也有部分家族性IgAN的病例。与散发性IgA肾病患者相比,家族性IgA肾病患者 起病时严重程度较轻,可能与家族性患者的早期筛查与早期确诊有关。 IgAN并发症有高血压和心力衰竭。有20%-50%的IgA肾病患者患有高血压,少数患者可发生恶性高血压。心力衰竭常发 生于IgA肾病患者肾损伤的终末期,体内的水钠潴留,增加肾脏的负担,导致心衰发生。
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